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發病率萬分之一!35歲新媽媽突發失明,宜昌一醫專家團隊如何解危機?

哺乳出現乳腺炎后突發雙眼失明,35歲的新媽媽李女士輾轉三地求醫卻始終無法確診病因。其后她更出現偏癱,無法行走。關鍵時刻,多虧宜昌市第一人民醫院多學科會診,經神經外科專家團隊采用高科技立體定向微創活檢引流,終助李女士轉危為安。而經病檢發現,這種蹊蹺的怪病,是國內發病率僅為十萬分之一的脫髓鞘假瘤。
手術直擊
和許多新手媽媽一樣,李女士在哺乳期患上乳腺炎,在當地醫院治療后好轉,乳腺炎得到了控制。但讓人沒想到的是,3天后李女士突然出現雙眼視力下降,繼而失明,這可急壞了一家人。但蹊蹺的是,李女士先后在數家醫院求醫,始終無法確診,治療效果也不好,之后更是出現了左側肢體偏癱。
上個月初,李女士經人介紹找到宜昌市一醫院神經外科陳少軍主任,為避免因耽誤時間而導致病情延誤,李女士的各項檢查一路綠燈,經排查新冠肺炎相關指標后住院治療。
陳少軍主任連續兩天組織了三次科內疑難病例大討論,根據磁共振顯示患者顱內的病灶在半個月內擴大3倍的情況,初步診斷為脫髓鞘病變。為了更好地幫助李女士,陳少軍主任邀請全院專家大會診,經與神經內科、影像科、藥學部專家討論后,明確脫髓鞘病變應作為第一診斷,建議取活檢明確診斷。
考慮一次手術既需要取活檢明確診斷,又要解決占位對患者運動功能區的壓迫,幫助患者恢復肢體功能。而開顱手術風險相對較高、創傷大,存在損傷運動功能區可能,專家團隊果斷選擇技術要求高,卻對患者創傷最小的立體定向技術微創取活檢。
在陳少軍主任的指導下,神經外科專家團隊為患者實施了這種可以精確到毫米級的立體定向手術。經過多學科專家努力,手術順利完成。經微創引流,病灶占位已經縮小到1.5厘米大小。術后李女士已可下地行走。后經病檢發現,李女士是患上罕見的脫髓鞘假瘤。
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什么是脫髓鞘假瘤
“人體神經好比電線內的銅鐵,髓鞘就如同外面包裹著的塑料,起絕緣保護的作用。如果這層髓鞘出現問題,神經就會發生‘短路’,正常的傳導作用受阻,人的動作不再受控制?;颊呤?、偏癱均是由此導致。”陳少軍主任表示,脫髓鞘病變比較罕見,發病率僅為萬分之一。而其中的脫髓鞘假瘤則更為罕見,發病率約為十萬分之一。該病常被誤診為顱內腫瘤,卻并非真正的腫瘤,類似水袋,但也會占位壓迫神經等。
陳少軍主任建議市民,如突然出現運動障礙、感覺障礙,頭痛、惡心、嘔吐、言語不清、大小便失禁、認知障礙等,應及時就醫,以免延誤病情。
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